هموکروماتوز

هموکروماتوز یا سرریز و زیادی آهن در خون٬ یک اختلال ارثی در متابولیسم آهن است که در آن تجمع آهن در ارگانها و بافت های مختلف دیده می شود. مشکل اصلی در زیادی جذب آهن از لوله گوارش است. محل اصلی تجمع آهن کبد، غده درون ریز مانند آدرنال، لوزالمعده و قلب می باشد.
سیسیل مبانی طب داخلی. تهران ۲۰۰۴
علائم بیماری انعکاسی از محل های تجمع آهن می باشند. رنگ خاکستری متمایل به ارغوانی تیره در پوست به علت افزایش آهن یا برنزه شدن آن باید شک به هموکروماتوز را برانگیزد.به علت رسوب آهن در پانکراس میزان انسولین و گلوکاگون در خون در بیماران مبتلا به هموکروماتوز بالا می رود. در واقع سطح انسولین ممکن است کاهش یابد و گاهی اوقات دیابت شیرین نیز به طور همزمان عارض می شود. تجمع آهن در کبد سیروز، در قلب کاردیومیوپاتی و در آدرنال نارسایی غده را موجب می شود.
اصول درمان مبتنی بر کاهش جذب آهن و افزایش دفع می باشد. استفاده از اهدای خون و فلبوتومی های متناوب موجب افزایش دفع آهن از بدن می شود. گاه از داروی دفروکسامین به عنوان چلات کننده استفاده می شود.